Keratîn () girêdayî malbatek Proteînên fîbrî yên avahîsaz e, ku pir caran wekî skleroproteîn têne binavkirin. Ev Proteîn wekî pêkhateya sereke ya avahîsaz a pûl, por, neynûk, per, qiloç, pençe, nînc û qata epîdermal di vertebratên çarling de kar dike. Herwiha, keratîn parastinê dide şaneyên epîtelî li hember zirar an stresa mekanîkî. Bi taybetî, keratîn di hemî çareserkerên avî û organîk de bêhelbûnek awarte nîşan dide. Monomerên keratînê yên takekesî di nav girêkan de polîmerîze dibin, fîlamenên navîn çêdikin ku pêvekên epîdermal ên zexm, ne-mîneralîzekirî ne ku di xizind, çûk, amfîbî û memikan de têne dîtin. Keratînîzasyona zêde beşdarî xurtkirina avahîsaz a hin vehûnan dibe, mînakî qiloçên dewar û rînoserosan, û osteodermên armadîloyan. Kîtîn tenê Cewherê biyolojîkî yê din e ku ji bo zexmbûna xwe ya berawirdî bi vehûnên keratînîzekirî re tê nasîn. Keratîn di du Formên sereke de heye: guhertoyek pêşîn, nermtir ku di hemî vertebratan de Niha ye, û guhertoyek hişktir, jêderkirî ku bi taybetî di sauropsîdan (xizind û çûk) de tê dîtin.
Keratîn () yek ji malbatek Proteînên fîbrî yên avahîsaz e ku wekî skleroproteîn jî tê zanîn. Ew madeya avahîsaz a sereke ye ku pûl, por, neynûk, per, qiloç, pençe, nînc û qata derve ya Çerm di vertebratên çarling de pêk tîne. Keratîn herwiha şaneyên epîtelî ji zirar an stresê diparêze. Keratîn di av û çareserkerên organîk de pir bêhelbû ye. Monomerên keratînê di nav girêkan de kom dibin da ku fîlamenên navîn çêbikin, yên ku zexm in û pêvekên epîdermal ên ne-mîneralîzekirî yên bihêz çêdikin ku di xizind, çûk, amfîbî û memikan de têne dîtin. Keratînîzasyona zêde beşdarî xurtkirina hin vehûnan dibe, wekî di qiloçên dewar û rînoserosan de, û osteodermên armadîloyan. Tenê madeya biyolojîkî ya din ku tê zanîn ku nêzîkî zexmbûna vehûna keratînîzekirî dibe, kîtîn e. Keratîn di du cûreyan de tê: Formên pêşîn, nermtir ku di hemî vertebratan de têne dîtin û Formên hişktir, jêderkirî ku tenê di nav sauropsîdan (xizind û çûk) de têne dîtin.
Mînakên Peydabûnê
Alfa-keratîn (α-keratîn) di nav hemî Cureyên vertebratan de berbelav in. Van Proteînan por (tevî hirî), qata epîdermal, qiloç, neynûk, pençe û nîncên memikan, herwiha têlên lîncê yên ku ji hêla masiyên hag ve têne hilberandin, pêk tînin. Zêdetir, lewheyên balînê yên cetaceanên parzûn-xwar ji keratînê pêk tên. Fîlamenên keratînê bi giranî Di nav de keratînosîtan de di qata qornîfîkirî ya epîdermîsê de kom bûne, ku Proteînên ku Pêvajoya keratînîzasyonê derbas kirine temsîl dikin. Herwiha, ew bi gelemperî di cûrbecûr Cureyên şaneyên epîtelî de Niha ne. Mînakî, şaneyên epîtelî yên tîmîk ên mişkan bi antîbodîyên taybetî yên ji bo keratîn 5, keratîn 8, û keratîn 14 re reaksiyonê nîşan didin. Antîbodîyên weha wekî nîşankerên floransî ji bo cudakirina binkomên şaneyên epîtelî yên tîmîk ên mişkan di lêkolînên Genetîkî yên tîmûsê de kar dikin.
Keratînên beta (β-keratîn) yên hişktir bi taybetî di sauropsîdan de hene, ku hemî xezal û çûkên niha dihewînin. Ew pêkhateyên neynûk, pûl û pençên xezalan, hin qalikên xezalan (Testudines), û per, nikul û pençên çûkan in. Ji aliyê avahî ve, ev keratîn bi giranî di nav pelikên beta de rêzkirî ne. Lêbelê, pelikên beta di nav α-keratînan de jî têne dîtin. Lêkolînên niha cûdahiyek genetîk û avahî ya bingehîn di navbera β-keratînên sauropsîd û α-keratînan de destnîşan dikin. Wekî encam, navdêrîna nû proteîna beta ya qornî (CBP) hatiye pêşniyarkirin da ku pêşî li nezelaliyê bi α-keratînan re bigire.
Keratîn, ku wekî sîtokeratîn jî têne zanîn, fîlamentên navîn ên polîmerîk ên tîpa I û tîpa II ne ku bi taybetî di kordatan de, di nav de vertebrat, amfîoksî û urokordat, hatine nasîn. Berevajî vê, nematod û gelek organîzmayên din ên ne-kordat xuya ye ku tenê fîlamentên navîn ên tîpa V hene, ku wekî fîberên avahî yên nukleerî fonksîyon dikin.
Bingeha Genetîk
Genoma mirovî 54 genên keratînê yên fonksîyonel dihewîne, ku di du komikên cuda de li ser kromozomên 12 û 17 hatine rêzkirin. Ev rêzkirina genomîk jêdera wan a evolusyonî bi rêzek bûyerên dubarekirina genan li ser van kromozomên taybetî destnîşan dike.
Malbata keratînê gelek proteînan dihewîne, di nav de KRT23, KRT24, KRT25, KRT26, KRT27, KRT28, KRT31, KRT32, KRT33A, KRT33B, KRT34, KRT35, KRT36, KRT37, KRT38, KRT39, KRT40, KRT71, KRT72, KRT73, KRT74, KRT75, KRT76, KRT77, KRT78, KRT79, KRT8, KRT80, KRT81, KRT82, KRT83, KRT84, KRT85, û KRT86, ku ji bo danasîna keratînan wêdetirî 20 cureyên destpêkê yên hatine nasîn hatine bikaranîn.
Taybetmendiyên Avahî
Rêzkirina destpêkê ya keratînan ji aliyê Israel Hanukoglu û Elaine Fuchs ve di salên 1982 û 1983an de hate pêkanîn. Van rêzikên hanê hebûna du malbatên keratînê yên cuda lê homolojîk, ku paşê wekî keratînên tîpa I û tîpa II hatin destnîşankirin, ronî kirin. Bi rêya analîzekirina avahiyên bingehîn ên van keratînan û proteînên din ên fîlamentên navîn, Hanukoglu û Fuchs modelek avahî pêşniyar kirin ku tê de keratîn û proteînên fîlamentên navîn xwedî domenek navendî ya nêzîkî 310 bermahiyan in, ku çar beşên α-helîkal di navbera sê beşên girêdanê yên kurt de ne ku tê pêşbînîkirin ku konformasyonek beta-zivirînê bigirin. Paşê, destnîşankirina avahiya krîstal a domenek helîkal a keratînê ev model piştrast kiriye.
Dabeşkirin: Keratînên Tîpa I û Tîpa II
Genoma mirovî 54 genên keratînê yên bi fonksîyonel hatine nîşankirin dihewîne, ku ji 28 keratînên tîpa I û 26 keratînên tîpa II pêk tê.
Molekulên keratînê yên fîbrozîk supercoilingê derbas dikin da ku motîfek superhelîkal a pir stabîl, çepgir, ava bikin, ku paşê multîmerîzasyonê di nav fîlamentên ku ji gelek kopiyên monomerên keratînê pêk tên, hêsan dike.
Hêza bingehîn a ku avahiya coiled-coil stabîl dike, ji têkiliyên hîdrofobîk ên ku di navbera bermahiyên apolar ên ku li ser beşên helîkal ên keratînê cih digirin de çêdibin, tê hesibandin.
Qebareya hundirîn a sînorkirî rêjeya bilind a glîsînê di sê-helîksa kolajenê de, ku proteînek avahîsaz a ne têkildar e û di çerm, kirkirk û hestî de berbelav e, destnîşan dike. Bi heman rengî, proteîna vehûnê ya girêdanê elastîn rêjeyek girîng ji glîsîn û alanînê dihewîne. Proteînên avahîsaz bi gelemperî bi serdestiya asîdên amînoyî yên xwedî zincîrên alî yên biçûk, ne-reaktîf têne diyar kirin, ku tê de pakkirina nêzîk a bi hîdrojenê ve girêdayî li ser têkiliyên kîmyewî yên taybetî pêşengiyê digire.
Pira Dîsulfîdê
Wêdetir ji girêdanên hîdrojenê yên nav- û navbera-molekulî, taybetmendiyek bingehîn a keratînan naveroka wan a zêde ya sîsteînê ye, ku asîdek amînoyî ya ku sulfur dihewîne. Sîsteîn ji bo çêkirina pira dîsulfîdê girîng e, ku bi girêdana xaçê ya daîmî, bi germî stabîl, hêz û hişkbûnek zêde dide, wekî ku pira sulfurê ya ne-proteîn lastîka vulkanîzekirî stabîl dike. Mînak, porê mirovan nêzîkî 14% sîsteînê dihewîne. Bêhnên tûj ên taybetmendî yên ku bi şewitandina por û çerm ve girêdayî ne, ji hilberandina pêkhateyên sulfurê yên volatil derdikevin. Xwezaya berfireh a girêdana dîsulfîdê di heman demê de keratînan bi giranî neçareser dike, bi îstîsnayên tenê di ajanên taybetî yên veqetandin an kêmkirinê de.
Keratînên porê, ku nermbûn û elastîkbûnek mezintir nîşan didin, li gorî keratînên ku di neynûkên memikan, nîsk û pençan de têne dîtin, kêmtir pira dîsulfîdê ya navbera-zincîrî dihewînin – ev avahî homolojîk in, hişktir in, û bêtir dişibin hevpîşeyên xwe yên di çînên din ên vertebratan de. Alfa-keratîn, tevî yên di porê de, ji têlên proteînê yên yekane pêk tên ku di nav α-helîksan de hatine pêçandin (ku girêdana hîdrojenê ya nav-zincîrî ya birêkûpêk dihewîne), ku paşê di nav têlên superhelîksî de dizivirin û dikarin bêtir werin pêçandin. Berovajî, β-keratînên taybetmendiya xizindeyan û çûkan ji pelikên β-pêçandî yên zivirî têne çêkirin, ku paşê bi pira dîsulfîdê têne stabîl kirin û hişk kirin.
Polîmerên tîolatkirî, ango tîomer, karin bi binesaziyên sîsteînê yên keratînan re pira dîsulfîdê çêbikin, bi vî awayî girêdanên kovalent bi van proteînan re saz dikin. Wekî encam, tîomer girêdanên girîng nîşan didin ji bo keratînên ku di porê de, li ser çerm, û li ser rûyên gelek cureyên şaneyan de niha ne.
Çêbûna Fîlamentê
Di dîrokê de, hate pêşniyar kirin ku keratîn li formên 'hişk' û 'nerm', an jî, 'sîtokeratîn' û 'keratînên din' werin dabeş kirin. Ev modela dabeşkirinê niha wekî rast tê nasîn. Nomenklaturek nûvekirî, ku di sala 2006an de hate destnîşan kirin, vê têgihiştinê di danasîna keratînan de dihewîne.
Fîlamentên keratînê aîdî çîna fîlamentên navîn in. Li gorî fîlamentên din ên navîn, proteînên keratînê pêvajoyek kombûnê ya rêzî derbas dikin da ku polîmerên fîlamentî çêbikin. Ev pêvajo bi dîmerîzasyonê dest pê dike, paşê kombûna dîmeran di tetrameran û dûv re oktameran de tê. Di encamê de, li gorî hîpoteza serdest, ev avahî di nav fîlamentên yekîne-dirêj (ULFs) de yek dibin ku dikarin serî-bi-serî werin girêdan da ku fîlamentên dirêjkirî Hilberandin.
Cotkirin
Kornîfîkasyon
Kornîfîkasyon pêvajoyeke biyolojîk e ku berpirsiyarê avakirina astengeke epîdermal di nav vehûna epîtelî ya pûlî ya qatkirî de ye. Li ser pûlika şaneyî, ev pêvajo bi van tiştan tê taybetmendîkirin:
- senteza keratînê;
- nifşa proteînên piçûk ên dewlemend bi prolîn (SPRR) û transglutamînazê, ku bi hev re beşdarî çêbûna pêçeke şaneyî ya kornîfîkirî dibin ku di binê parzûna plazmayê de cih digire;
- cudabûna şaneyî ya dawîn;
- û windabûna dawîn a nukleus û organelên sîtoplazmî di dema qonaxên pêşketî yên kornîfîkasyonê de.
Metabolîzmaya şaneyî disekine, û şane hema hema bi tevahî ji hêla keratînê ve tê dagirtin. Di tevahiya cudabûna epîtelî de, şane kornîfîkasyonê derbas dikin ji ber ku proteîna keratînê di nav fîlamên navîn ên keratînê yên dirêjkirî de yek dibe. Di encamê de, nukleus û organelên sîtoplazmî hilweşin, çalakiya metabolîk disekine, û şane piştî gihîştina keratînîzasyona tam, mirina bernamekirî derbas dikin. Berevajî, di nav gelek cureyên şaneyên din de, wek şaneyên dermal, fîlamên keratînê û fîlamên din ên navîn wekî pêkhateyên bingehîn ên sîtoskeletonê tevdigerin, ku li hember stresên fîzîkî îstîqrara mekanîkî peyda dikin. Ev îstîqrarkirin bi rêya girêdanên bi desmozoman re, ku plakayên girêdana şane-şane ne, û hemîdesmozoman re, ku avahiyên zeliqandî yên şane-parzûna bingehîn in, tê bidestxistin.
Şaneyên epîdermal xwedî matriseke avahîsaz in ku ji keratînê pêk tê, ku vê qata çermî ya herî derve bi giranî li hember avê bêderbasdar dike û, bi kolajen û elastînê re, hêza kişandinê dide çerm. Hêzên mekanîkî yên wekî lêdan û pesto stûrbûna qata epîdermal a derve, ya kornîfîkirî, teşwîq dikin, ku dibe sedema çêbûna qalikên parastinê. Van qalik bi taybetî ji bo werzîşvanan û ji bo tiliyên muzîkjenên ku amûrên têlî lêdixin bikêr in. Şaneyên epîdermal ên keratînîzekirî bi berdewamî têne jêkirin û paşê têne nûkirin.
Van avahiyên integumentar ên zexm ji çementkirina navşaneyî ya fîberan derdikevin, ku ew bi xwe ji şaneyên mirî, kornîfîkirî yên ku ji hêla matrîsên dermal ên taybet ve têne hilberandin, têne. Her çend por mezinbûna berdewam nîşan bide jî, per di çerxên rijandin û nûbûnê re derbas dibin. Her çend proteînên pêkhatî dibe ku homolojiya fîlogenetîk parve bikin jî, ew di kompozîsyona xwe ya kîmyewî û mîmariya supramolekular de cûdahiyan nîşan didin. Têkiliyên pêşveçûnê yên tevlihev tenê qismen hatine zelalkirin. Gelek genên ku β-keratînan kod dikin di peran de hatine nasîn, taybetmendiyek ku dibe ku ji bo hemî cureyên keratînê derbasdar be.
Girîngiya Klînîkî
Mezinbûna keratînê ya ne normal di şert û mercên patolojîk ên cûrbecûr de xwe nîşan dide, wekî keratosis, hîperkeratosis, û keratoderma.
Mutasyonên ku bandorê li îfadeya genê keratînê dikin di etiyolojiya çend nexweşiyan de têne destnîşan kirin, di nav de:
- Alopecia areata
- Epidermolysis bullosa simplex
- Ichthyosis bullosa ya Siemens
- Hîperkeratoza epîdermolîtîk
- Steatocystoma multiplex
- Keratosis pharyngis
- Çêbûna şaneya rabdoîd di karsînoma pişikê ya şaneya mezin de bi fenotîpa rabdoîd.
Gelek nexweşî, di nav de tinea pedis (lingê werzişvan) û tinea corporis (kurmê çerm), ji Kîvarkên enfeksiyonî yên ku keratînê metabolîze dikin, çêdibin.
Keratîn dema ku tê xwarin, li hember asîdên helandinê berxwedaneke girîng nîşan dide. Tevgerên paqijkirina Pisîkî bi rêkûpêk xwarina porê dihewîne, ku dikare bibe sedema çêbûna pêşverû ya trîçobezoran (gogên por) yên ku paşê an têne vegerandin an jî bi derxistinê têne avêtin. Di mirovan de, trîçofajî rîska sendroma Rapunzelê hildigire, ku nexweşiyeke rûvî ya Kêmpeyda lê potansiyel kujer e.
Serlêdanên Teşhîsê
Analîza îfadeya keratînê bi awayekî girîng alîkariyê dike di naskirina rêza epîtelyal a xirabiyên anaplastîk de. Neoplazmayên ku îfadeya keratînê nîşan didin, karcînoma, tîmoma, sarkoma û tîmorên trofoblastîk dihewînin. Wekî din, profîla îfadeya taybetî ya bintîpên keratînê, pêşbînîkirina Jêdera tîmora seretayî hêsan dike di dema nirxandina lezyonên metastatîk de. Mînak, karcînomayên hepatoseluler bi taybetî CK8 û CK18 îfade dikin, û kolanjîokarcînoma CK7, CK8 û CK18 nîşan didin, lê karcînomayên kolorektal ên metastatîk bi gelemperî CK20 îfade dikin lê CK7 tê de tune.
Proteînên bi keratînê ve girêdayî (KRTAP)
- Proteînên bi keratînê ve girêdayî (KRTAP)
- Lîsteya rewşên çermî yên ku ji ber mutasyonên di keratînan de çêdibin
- Lîsteya keratînan yên ku di Pergalên integumentar ên mirovan de têne îfadekirin
- Lîsteya keratînan
- Keratînaz
Çavkanî
- Gotara Hair-Science.com li ser hêmanên Mîkroskopîk ên porê
- Rûpela Proteopedia li ser keratînan